Las cicatrices que deja la esclerodermia

La semana pasada, el 29 de junio se conmemoró el Día Mundial de la Esclerodermia enfermedad autoinmune, incurable y mortal, afecta a 2 millones de personas en el mundo, sobre todo mujeres entre 30 y 50 años de edad, siendo la fibrosis pulmonar una de las principales causas de muerte en esta población.

El 29 de junio se cumplieron 79 años del aniversario luctuoso del reconocido pintor alemán expresionista Paul Klee (1879-1940), cuya obra se vio fuertemente influenciada por la esclerodermia sistémica, una enfermedad incurable y de origen desconocido que, si no es atendida de forma temprana, puede generar discapacidad y muerte prematura en quienes la sufren.

No muchos conocen de esta enfermedad, por lo que se requiere de un diagnóstico oportuno y tratamiento adecuado. La Organización Mundial de la Salud eligió esta fecha para conmemorar el día mundial de este padecimiento que se estima afecta a más de dos millones de personas, según reporta la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDERE), en su estudio “Reunir la voz de 2.5 millones de personas con esclerodermia, sobre todo mujeres entre 30 y 50 años de edad en una proporción de 4:1 en comparación a los hombres.

De acuerdo con el Dr. Jorge Rojas, especialista en Reumatología, la esclerodermia (del griego sclero: duro y dermis: piel) es un trastorno autoinmune del tejido conectivo, lo que significa que el sistema inmunológico ataca por error al organismo, provocando, en una primera fase, inflamación crónica, endurecimiento y engrosamiento principalmente de la piel debido a un proceso anormal de cicatrización (fibrosis) y acumulación de exceso de colágeno (descripción dada por FEDERE).

Sin embargo, si la historia natural de la enfermedad avanza, puede dañar de manera sistémica, músculos, articulaciones, vasos sanguíneos, corazón, riñones y pulmones, entre otros órganos, con complicaciones respiratorias, cardiacas, gastrointestinales y cutáneas potencialmente mortales[i]; esto, sin contar las repercusiones sociales, emocionales y económicas que tiene en el paciente, su entorno familiar y laboral.

Se indica que si bien la esperanza de vida de las personas con esclerodermia depende de la progresión y el nivel de afectación interna del cuerpo, aproximadamente 25% de ellas desarrolla enfermedad pulmonar intersticial (EPI); es decir, fibrosis de las vías aéreas durante los tres años posteriores al diagnóstico – según Scleroderma Foundation. “What is scleroderma?”. Dice Rojas: “En la EPI se tiene dificultad para respirar, tos y dolor torácico, síntomas que se agravan con el tiempo hasta que se pierde la función pulmonar; de hecho, este es un factor clave de mortalidad en 3 de cada 10 pacientes con esclerodermia”.

Las causas de la esclerodermia no se conocen a ciencia cierta, pero existe evidencia de que los factores genéticos y ambientales desempeñan un papel importante en su desarrollo. Por ejemplo, anota Rojas:

“Hemos observado que la sílice, material que se encuentra en la arena y algunas piedras como el cuarzo o el granito, son una causa de riesgo al igual que ciertos disolventes orgánicos como el benceno”.

De igual modo, expuso que debido a que este raro padecimiento “pone en jaque” diversas partes del cuerpo, es muy importante que la población se informe y sepa reconocer manifestaciones clínicas primarias como tirantez de la piel, dolor articular, acidez gástrica, entumecimiento y una reacción cutánea (fenómeno  de Raynaud) particularmente en los dedos de manos y pies, orejas y punta de la nariz, que suelen estar acompañadas de cambios de color e inflamación crónica. La recomendación en este caso es acudir de inmediato con un médico reumatólogo o un neumólogo con especialidad en enfermedades intersticiales, pues ellos son los más indicados para hacer un diagnóstico diferencial e iniciar un tratamiento adecuado.

La buena noticia, destacó el también miembro del Sistema Nacional de Investigadores, es que nuevos datos publicados en el New England Journal of Medicine (NEJM) muestran que el antifibrótico nintedanib, aprobado en más de 70 países para el tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), puede frenar la progresión de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica cuando se compara con placebo.